Bragt i BØRN & cancer no. 6, 2003
Af Kjeld Schmiegelow, overlæge, dr. med.,
Børneafdelingen, Rigshospitalet

Lymfeknudekræft inddeles i 2 hovedformer: Hodgkin lymfom (opkaldt efter lægen Thomas Hodgkin, der først påviste sygdommen) og non-Hodgkin lymfom (alle andre lymfeknudekræftformer). Lymfeknudekræft optræder med øget hyppighed hos patienter med et svækket immunapparat (fx efter knoglemarvstransplantation), men langt de fleste tilfælde optræder uden kendt årsag hos børn, der tidligere har været raske.

Lymfeknudekræft viser sig ved hævede lymfeknuder på halsen, i brysthulen (hvor de giver anledning til vejrtrækningsbesvær) eller i maven, hvor de kan føre til aflukning af tarmen. Derudover kan milten eller leveren være forstørret, og endelig kan der være spredning af sygdommen til knoglemarven. Lymfeknudehævelsen er almindeligvis uøm, og de fleste patienter er i god almentilstand på diagnosetidspunktet.

Hodgkin lymfom

Hodgkin lymfom adskiller sig fra de fleste andre kræftformer hos børn ved, at det kun er en lille del af kræftknuden (lymfeknuden), der udgøres af kræftceller (de typiske Hodgkin-celler eller Reed-Sternberg celler). Hovedparten af cellerne i lymfeknuden udgøres af tilsyneladende normale lymfeceller og bindevævsceller, der har reageret på tilstedeværelsen af kræftcellerne.

Dette skyldes, at kræftcellerne udløser, at der dannes en lang række hormonlignende stoffer, der dels stimulerer de omgivende celler i lymfeknuden og dels kan give anledning til, at patienten får feber, nattesved og vægttab. Hodgkin lymfom kan således i sygdommens tidlige faser fejltolkes som en betændelsestilstand. Fordi en stor del af cellerne i de hævede lymfeknuder ikke er kræftceller, kan lymfeknuderne fortsat være forstørrede, selv når kræftcellerne er forsvundet efter kemoterapi og strålebehandling.

Allerede i 1960’erne, det vil sige på et tidspunkt, hvor de fleste børn med kræft døde af deres sygdom, var helbredelsesraten for Hodgkin lymfom god. De gode behandlingsresultater blev opnået med omfattende strålebehandling og ofte også intensiv kemoterapi. Mange år senere viste det sig, at en stor del af de helbredte patienter udviklede alvorlige senfølger så som en ny kræftsygdom (fx brystkræft, hvis brysthulen var blevet bestrålet), stofskifteforstyrrelser (hvis halsen var blevet bestrålet) eller nedsat frugtbarhed på grund af kemoterapien. Det var bl.a. denne type senfølger, der førte til, at patienter, der er blevet behandlet for kræft i barnealderen, i dag følges langt op i voksenalderen, eventuelt i egentlige senfølgeklinikker.

Erkendelsen af risikoen for senfølger førte til en dramatisk ændring i behandlingen af Hodgkin lymfom. Sygdommen er generelt overordentligt følsom for såvel kemoterapi som strålebehandling. 1 dag helbredes således mere end 95% af patienterne. På grund af den høje helbredelsesrate sigter behandlingen af den enkelte patient også i høj grad på at undgå senfølger. Behandlingen tager hensyn til sygdommens udbredelse og dens følsomhed overfor kemoterapi samt patientens køn.

Behandling af Hodgkin lymfom

Patienter med lokaliseret sygdom får således kun 2 behandlingsserier, mens patienter med mere udbredt sygdom får 4 eller 6 behandlingsserier. Kun hvis der er tegn på tilbageværende sygdom efter kemoterapi, gives strålebehandling. Endelig anvendes andre cellegifte til behandling af drenge end piger, fordi drenge har en større risiko for at miste deres frugtbarhed ved behandling med nogle af de cellegifte, der er effektive ved Hodgkin lymfom.

Denne behandlingsstrategi illustrerer udviklingen af behandlingen af kræft hos børn over de sidste 30 år. I den første del af perioden var hovedsigtet at udrydde kræftsygdommen. I anden del af perioden blev det erkendt, at kræftbehandling medfører alvorlige skader på normalt væv, og i dag forsøges så vidt muligt at skræddersy behandlingen til den enkelte patient. Målet med behandling er ikke kun at gøre patienten rask men at give mulighed for også på langt sigt at leve et normalt liv.

Non-Hodgkin lymfom

Non-Hodgkin lymfom er tæt beslægtet med akut lymfoblastær leukæmi (blodkræft), og disse 2 sygdomme skelnes alene på grundlag af antallet af kræftceller i knoglemarven. Ved mere end 25 % kræftceller i knoglemarven har patienten akut lymfoblastær leukæmi. Er der mindre end 25 % kræftceller knoglemarven, klassificeres sygdommen som non-Hodgkin lymfom.
Indtil for blot 15 år siden var non-Hodgkin lymfom en af de kræftformer i barnealderen, der havde den dårligste prognose med en helbredelsesrate på mindre end 50%. Som følge af et tæt internationalt, herunder nordisk, samarbejde, er helbredelsesraten siden bedret markant.

Behandling af non-Hodgkin lymfom

I de nordiske lande har vi haft fælles retningslinjer for udredning og klassifikation af behandling af non-Hodgkin lymfom siden 1995. Behandlingen er i dag stort set identisk med den behandling, der tilbydes børn med akut lymfoblastær leukæmi. Behandlingen omfatter kemoterapi, hvis varighed og intensitet afhænger af type af non-Hodgkin lymfom og sygdommens udbredelse.

Kun enkelte patienter med sygdom i centralnervesystemet på diagnosetidspunktet tilbydes strålebehandling. Bortset fra de få børn, der har spredning af kræftceller til centralnervesystemet på diagnosetidspunktet, er helbredelseschancerne for børn med non-Hodgkin lymfom 90% i de nordiske lande. Disse behandlingsresultater er blandt de bedste i verden. Behandlingen af non-Hodgkin lymfom er således et eksempel på, hvorledes en øget biologisk forståelse for en kræftsygdom og et tæt internationalt samarbejde med mulighed for behandling og indsamling af viden på et stort patientantal kan bidrage til, at helbredelseschancerne for børn med kræft kan bedres.