Bragt i BØRN & cancer no. 8, 2004
Af Niels Clausen Overlæge Børneafdelingen Skejby Sygehus, 8200 Århus

Fakta om osteosarkomer

Osteosarkom er den hyppigste knogletumor hos børn og unge. I Danmark stilles diagnosen hos 8-10 personer hvert år. Der er lidt flere drenge end piger, som får sygdommen, og gennemsnitsalderen er 16 år. Sygdommen er meget sjælden før 5 års alderen.

Man ved ikke, hvorfor osteosarkomer opstår, men det er tankevækkende, at de hyppigst sidder i knoglerne på hver side af knæet og opadtil i overarmen, netop der, hvor den normale knoglevækst er mest aktiv i puberteten.

Hos et fåtal af børnene er der en øget tendens til cancersygdomme i familien, og i disse tilfælde kan man påvise en ændring i nogle gener – fx retinoblastomgenet eller i p53 genet. I sjældne tilfælde kommer osteosarkom mange år efter en strålebehandling for en anden sygdom.

I mikroskopet ser osteosarkomer forskellige ud. Nogle er domineret af nydannet knoglevæv, andre af kar eller henfaldne celler. Nogle kan til forveksling ligne betændelse. Forskellige dele af svulsten kan være meget forskellige. Derfor er det vigtigt, at vævsprøven bliver udtaget af en ortopædkirurg med cancer som speciale. Placeringen af snittet til vævsprøven skal også tage hensyn til den operation, som skal udføres senere.

Behandling af osteosarkomer

Behandlingen af osteosarkomer består af en kombination af operation og kemoterapi. Tidligere, da man kun foretog operation, fik de fleste et lokalt tilbagefald, og 80 % udviklede metastaser. 1 dag indleder man med kemoterapi, når en vævsprøve har sikret diagnosen, og skanninger har påvist udbredelsen af sygdommen lokalt og eventuelt andre steder.

Spredning optræder oftest i lungerne og andre steder i knoglerne. Efter et antal kemoterapikure planlægger man en operation. Ved operationen ønsker man at fjerne alt det knoglevæv, som oprindeligt har været angrebet af cancer, men samtidig ønsker man at gøre det så skånsomt som muligt med bedst mulig funktion på langt sigt.

Der kan blive tale om amputation eller bevarende kirurgi, hvor man indsætter noget knoglevæv fx fra spolebenet eller metal til erstatning for det fjernede. Begge former for kirurgi indebærer en risiko for en række komplikationer bagefter. Efter en amputation skal der tilpasses en individuel protese, som må justeres under væksten. Det kræver stor omhu og pleje at undgå tryksår. Af og til kommer der cysteforandringer i knoglestumpen. Nogle patienter får kroniske “fantomsmerter” dvs. irritation i de overskårne nerver, som føles som smerter ude i den legemsdel, som er fjernet.

Efter bevarende kirurgi kan der komme kronisk betændelse i det indopererede materiale. Man kan også risikere, at det indopererede ikke gror fast, og der således fortsat er svaghed og ustabilitet. Det kan være vanskeligt at få det opererede område til at vokse. Derfor kan der opstå asymmetri, som kræver korrigerende operation.

Hvis der ikke er metastaser kan man gennemføre bevarende operation hos 9 ud af 10 personer, Med moderne behandling vil to ud af tre med osteosarkom leve efter fem år. Det har stor betydning for chancen for overlevelse om man har metastaser. Uden metastaser på diagnosetidspunktet overlever 3 ud af 4.

Fakta om Ewing sarkomer

Ewing sarkom eller Ewing sarkom tumor familien kaldes også pPNET (perifer primitiv neuro-epitelial tumor) og i gamle dage kaldtes denne tumor for Askin tumor, når den sad i væggen af brysthulen. Ewing sarkom kan sidde i knoglevæv eller i bindevævet omkring en knogle. Det er den næsthyppigste knoglekræft hos børn og unge med ca. 4-5 nye tilfælde i Danmark om året.

Det mikroskopiske billede af Ewing sarkom kan være umuligt at skelne fra andre kræftformer som lymfom, rhabdomyosarkom og neuroblastom, fordi de alle består af små umodne runde celler. Imidlertid indeholder kromosomerne i kræftcellerne hos 85% af patienterne med Ewing sarkom en karakteristisk forandring, translokation t(11;22), hvor de to kromosomer 11 og 22 har byttet materiale. Når man finder denne translokation eller t(21;22) er diagnosen sikker.

Man har ingen viden om, hvorfor disse translokationer opstår, eller hvorfor de forårsager kræft. Ewing sarkom er ikke forbundet med medfødte sygdomme og forekommer ikke i familier.

Når diagnosen, Ewing sarkom, er blevet stillet, er det vigtigt at finde ud af, om sygdommen har spredt sig til andre dele af kroppen. Disse kræftceller spreder sig oftest til lungerne eller knoglemarven, men i sjældne tilfælde også til lymfeknuder og centralnervesystemet. Det er de samme områder, man holder øje med, når man senere foretager kontrolundersøgelser efter afsluttet behandling.

Chancerne for at blive helbredt er bedst, når sygdommen ved diagnosetidspunktet ikke har spredt sig, og hvis kræftsvulsten måler mindre end 200 ml. I de tilfælde bliver to ud af tre personer raske.

Behandling af Ewing sarkomer

Den behandling, som gives til børn og unge med Ewing sarkom i Danmark følger samme protokol, som i det meste af Europa. Først behandler man med 6 kure med 3 ugers mellemrum med fire anti-cancer medikamenter. Derefter fjernes det syge område ved en operation, hvis det er muligt.

Den videre behandling afhænger af, hvor meget svulsten er blevet mindre under den medicinske behandling, men ofte giver man 8 kure. Hvis man ikke kan operere giver man strålebehandling og eventuelt højdosiskemoterapi med blodstamcelletransfusion.

I vid udstrækning anvender man de samme operationer til Ewing sarkom, som til osteosarkomer.