Bragt i BØRN & cancer no. 12, 2008
Af overlæge, dr. med. Catherine Rechnitzer, Pædiatrisk Klinik II, Juliane Marie Centret, Rigshospitalet

Hvad er kimcelletumorer?

Kimcelletumorer har deres navn fra den ‘modercelle’ de formodes at vokse fra, kimcellen, som er oprindelsen til de såkaldte germinalceller i æggestokkene og testiklerne. Hos voksne ses svulsterne derfor hyppigst i testikler eller æggestokke.

Tidligt i fosterlivet, før kønskirtlerne udvikles, findes der også kimceller andre steder, såvel i som udenfor fosteret. Disse kimceller vandrer i fosteret fra blommesækken mod kønskirtlerne. Ved en vandringsfejl kan de stoppe et andet sted i kroppen, før de når frem til kønskirtlerne. Kimcelletumorer kan derfor hos børn opstå mange steder, i hovedet (CNS tumorer), midt i brystkassen (mediastinum), bagtil i maven (retroperitoneum), ved korsbenet eller halebenet (sacrococcygeale tumorer) foruden i testiklerne eller æggestokkene.

Svulsterne er oftest godartede, men kan også være ondartede eller blandede. Da kimcellerne har evnen til at udvikle sig til forskellige væv, kan tumorerne indeholde mange forskellige dele, som kirtelvæv, hår, tænder, hjernevæv, m.m.

Kimcelletumorer ses hyppigst hos småbørn under 2 års alderen, og igen fra 7 års alderen hos piger og fra 10 års alderen hos drenge, hvor svulster i henholdsvis æggestokke og testikler er hyppigst.

Der registreres i gennemsnit 7 tilfælde af kimcelletumor hos børn op til 15 års alderen i Danmark hvert år. Fra 15 til 19 års alderen, er der ca. 5 gange flere dvs. ca. 30 nye tilfælde af kimcelletumorer pr. år, overvejende i kønskirtlerne. Tumorer i æggestokke er hyppigere end tumorer i testikler. Tumorer i hjernen er hyppigere hos drenge end hos piger, mens der er flere tumorer ved halebenet hos piger end hos drenge.

Man kender ikke årsagen til at svulsterne udvikles. I mange tilfælde, hos de yngste børn, ligner svulsterne mere en udviklingsfejl eller en misdannelse frem for en rigtig svulst. Denne svulst type kaldes i folkesprog for “en tvilling”. Der er lidt større risiko for kimcelletumorer i testikler der har ligget i det lille bækken de første leveår.

Hvordan viser kimcelletumorer sig?

Tegn på kimcelletumorer er forskellige afhængigt af, hvor tumoren sidder.
Ved svulst i testikel eller ved halebenet, kan man se eller mærke en hævelse. Svulst i æggestokke viser sig som regel, meget senere, ved en opsvulmet mave og måske også forstoppelse.

De kan også blive fundet ved operation pga. mavesmerter, der minder om en blindtarmsbetændelse. Svulst i hovedet kan påvirke hormonproduktionen, f.eks. medføre mangel på væksthormon og derfor mindre eller ingen højdevækst.

Hvordan undersøges barnet?

Der bliver udført en skanning (CT- skanning, ultralyd- og/eller MR skanning) for at se udbredelsen af svulsten og finde eventuelle forstørrede lymfeknuder i nærheden. Er svulsten ondartet skal der suppleres med undersøgelser for sygdomsspredning til kroppen.

Blodprøver kan ved kimcelletumorer bruges til at bekræfte diagnosen. En del kimcelletumorer udskiller nemlig særlige æggehvidestoffer i blodet, alfafoetoprotein (AFP) og human chorion gonadotropin (HCG). Efter at svulsten er fjernet forsvinder det meste af disse proteiner i løbet af 10 til 12 uger. Herefter kan man følge alfa-foetoprotein elle HCG niveauet i blodet, idet der vil ses en stigning, hvis svulsten gendannes eller der opstår et tilbagefald andetsteds.

Hvordan behandles kimcelletumorer hos børn?

Hvis der ikke er tegn på sygdomsspredning, ‘bliver svulsten fjernet ved en operation. Drejer det sig om en godartet tumor er operation tilstrækkelig. Er det en ondartet tumor der findes velafgrænset, og hvor man har fået det hele ud, kan operation også være tilstrækkelig.

Er der tegn på sygdomsspredning, eller det ikke er umiddelbart muligt at fjerne svulsten uden risiko for at påføre barnet skader, er det nødvendigt at starte med kemoterapi.

Der vil i så fald blive givet et antal kure med kemoterapi før restsvulsten kan fjernes. Efter operationen bliver der igen givet enkelte behandlingskure. Behandlingen følger internationale behandlingsprotokoller, i samarbejde med engelske (UKCCSG-geret cell group) eller tyske (MAKEI) koordinerende centre.

Den mest anvendte kemoterapi behandling hos børn, er en kombination af carboplatin, bleomycin og etoposide. Andre kemoterapeutika er også virksomme, eksempelvis vinbla. stin, cisplatin og cyclofosfamid. Strålebehandling anvendes sjældent og næsten udelukkende i forbindelse med tumorer i hjernen, som supplement til kemoterapi.

Behandlingsresultaterne er særdeles gode, idet kimcelletumorer kan helbredes i mellem 85% og 95 % af tilfældene.

Forskning vedrørende kimcelletumorer

På Rigshospitalets afdeling for vækst og reproduktion har læger i mange år udforsket tumorer i testikler, særlig begyndelsesstadiet til disse tumorer. For nylig forsvarede en læge sin disputats vedrørende kimcellernes karakteristika i testistumorer og andre kimcelletumorer. Et samarbejde mellem børneafdeling, patologiafdeling, samt kirurgiske afdelinger er nu etablereret til udforskning af kimcelletumorernes oprindelse, gældende for såvel ovarie- og testistumorer som tumorer der ligger udenfor kønskirtlerne.