Hepatoblastom: en sjælden levertumor hos børn
Bragt i BØRN & cancer no. 15, 2012
Af Catherine Rechnitzer, overlæge, dr.med. Pædiatrisk klinik II, Juliane Marie Centret, Rigshospitalet
Levertumorer er meget sjældne hos børn. der er de sidste ti år diagnosticeret 1 til 5 nye tilfælde om året i Danmark (www.dapho.dk/ om kræftsygdomme hos børn/DBCR rapporter). Godartede levertumorer er ekstremt sjældne, hyppigst drejer det sig om blodkarsvulster (lever-hemangiomer), som ses hos nyfødte eller spædbørn. De mest almindelige ondartede leversvulster er hepatoblastomer og hepatocellulære carcinomer. sjældnere ses bløddelssarkomer i leveren.
Hos yngre børn ses hepatoblastomer, mens hepatocellulært carcinom oftest ses hos børn over 10 års alderen. Ved stofskiftesygdom, hvor leveren omdannes til skrumpelever, kan der udvikles hepatocellulært carcinom. Årsagen til, at svulsterne udvikles, kendes ikke.
”STOR MAVE” ER DET FØRSTE TEGN
Hos de fleste børn er det første tegn på sygdommen “en stor mave” eller en svulst, der kan føles, evt. også ses, i højre side af maven. Sjældnere bemærkes dårlig appetit og opkastninger, vægttab, feber, træthed, blodmangel eller gulsot.
UNDERSØGELSER FOR LEVERTUMOR
Den første undersøgelse vil oftest være en ultralyd scanning af barnets mave. Der anvendes en særlig teknik (doppler), der viser blodkarrene i leveren. Når der er set en svulst eller rejst mistanke om en sådanne, vil der blive foretaget en MR- eller CT-scanning af bughulen og brystkassen. De yngste børn skal bedøves for at kunne ligge stille til undersøgelserne. Disse undersøgelser vil kunne fastslå svulstens beliggenhed, størrelse og spredning i- og udenfor leveren.
De fleste hepatoblastomer producerer og udskiller hormonlignende stoffer som f.eks. alpha-føtoprotein og humant choriongonadotropin, hepatoblastom, der kan anvendes som tumormarkører. Koncentrationen af disse stoffer kan måles i serum og urin og vil være forhøjet i ca. 90 procent af tilfældene. Alphafoetoprotein kan være let forhøjet ved hepatocellulært carcinom.
LEVER
Leveren er delt i 4 sektioner og 8 segmenter. Svulstens størrelse og beliggenhed klassificeres efter et såkaldt PRETEXT system. Svulstens PRETEXT svarer til en evaluering af muligheden for at fjerne svulsten ved operation. Udover antallet af involverede segmenter, kan andre faktorer forhindre eller vanskeliggøre svulstens fjernelse, såsom tilstedeværelse af flere svulster eller af sygdomsspredning udenfor leveren, samt hvis svulsten ligger tæt på blodkarrene i leveren.
Foto: Hepatoblastom: front, side og tværbilleder fra CT skanning ved diagnose PRETEXT: leversegmenter 2-8 (segment 1 skjult )From: Pediatr Radiol 2007;37:12
VÆVSPRØVER STILLER DIAGNOSEN
Endelige diagnose bliver stillet ved mikroskopi af vævsprøve udtaget fra svulsten ved en operation eller ved en ultralydvejledt finnålspunktur. Begge undersøgelser udføres i fuld bedøvelse. Undersøgelser for sygdomsspredning udover scanning af bughulen er røntgenundersøgelse og scanning af brystkassen for eventuel spredning til lungerne. For at holde øje med mulige bivirkninger af cellegifte (kemoterapi) undersøge s flere organfunktioner: nyrefunktion (EDTA-clearance) og hørelsen samt evt. hjertemuskel funktion (ekkkardiogra fi).
STANDARD ELLER HØJRISIKO SYGDOM
Hepatoblastomerne klassificer es ud fra deres PRETEXT og andre faktorer samt evt. tilstedeværelse af lungespredning, i standard – og højrisiko grupper. Standard risiko tumorer er begrænsede til leveren, og der forudses god mulighed for kirurgisk fjernelse af svulsten. Højrisiko gruppen inkluderer tumorer, der vurderes vanskelige at fjerne ud fra deres omfang og/eller beliggenhed med evt. særlige risikofaktorer, samt alle tumorer med sygdomsspredning udenfor leveren (meta-statiske). hepatocellulært carcinomer er højrisiko tumorer.
BEHANDLINGEN KOMBINERER KEMOTERAPI OG KIRURGI
Behandlingen kombinerer kemoterapi og operation og gennemføres i et samarbejde mellem børnekræftlæger og kirurger. Danske behandlingscentre deltager sammen med andre afdelinger fra en række europæiske lande i et samarbejde, som har til formål at forbedre behandlingen af levertumorer.
Dette samarbejde har fungeret i en lang årrække, og den behandling, som i dag tilbydes børnene, er baseret på mange års erfaring fra tidligere behandlinger.
I de fleste tilfælde indledes behandlingen med kemoterapi omfattende forskellige kombinationer af cytostatika (cellegifte), som vil afhænge af tumorens risikoklassificering. Effekten af behandlingen vurderes løbende med ultralyd-, MR- eller CT-scanning af bughulen og evt. af lungerne. Operativ fjernelse af tumoren søges gennemført efter 4 til 6 behandlingsserier.
Operation efterfølges af en mere kortvarig kemoterapi. hvis levertumoren vurderes inoperabel, også efter kemoterapi, og hvis der ikke findes sygdomsspredning, kan levertransplantation overvejes.
I sjældne tilfælde kan svulsten fjernes uden forudgående kemoterapi, særlig hvis man mistænker et hepatocellært carcinom, og der er gode muligheder for tumor fjernelse. der gives i så fald efterfølgende kemoterapi for at hindre sygdoms tilbagefald.
MEGET BEDRE OVERLEVELSE VED HEPATOBLASTOM
Behandlingsresultaterne for hepatoblastom er forbedret betydeligt i løbet af de sidste 20 år. Anvendelse af preoperativ kemoterapi (kemoterapi før operation) med cisplatin samt doxorubicin ved høj risiko sygdom (PLADO) tillader nu komplet fjernelse af tumoren i langt flere tilfælde, end det tidligere var muligt. Chancerne for helbredelse er derfor særdeles gode for børn med lokaliseret hepatoblastom. ved standard risiko sygdom overlever 85-100 procent af børnene. Overlevelse efter levertransplantation ligger næsten på samme niveau som ved tumor fjernelse. Ved sygdomsspredning, der ikke svinder på kemoterapi, er behandlingsresultaterne mindre gode. Ved hepatocellulært carcinom er tumorfjernelse afgørende for overlevelse.
