Hvert år diagnosticeres omkring 6-8 børn med "Langerhans celle histiocytosis" i Danmark. Sygdommen giver ofte eksemlignende forandringer i huden og smerter, som stammer fra knoglerne. Men den kan også ramme andre organer f.eks. lymfeknuder, knoglemarv, lever, milt, tarm eller lunger.

Bragt i BØRN & cancer no. 5, 2002
Af Henrik Carstensen, afdelingslæge

Udredning

Ved udredning af barnet undersøger man særligt huden i ble-regionen, i hårbunden samt i hals-regionen. Knoglerne undersøges klinisk og ved hjælp af røntgenoptagelser med henblik på aflastning. Forstørrede lymfeknuder kan i mange tilfælde føles med hænderne f.eks. på halsen. Undersøgelsen følges op med udtagning af en vævsprøve, også kaldet biopsi. Knoglemarven er sjældent involveret, men hvis der er tegn på svigt af dannelsen af røde blodlegemer, blodplader eller hvide blodlegemer, udtager man en knoglemarvsprøve til undersøgelse under mikroskop og får svar på, om knoglemarven er rask eller har nedsat funktion. Lever, milt og lunger kan rammes af sygdommen hver for sig – eller samtidig.

Sidstnævnte ses næsten kun hos børn under 2 år. Det er sjældent forekommende, men når det indtræder, er tilstanden alvorlig. Hos børn ses sygdommen hos dobbelt så mange drenge som piger. Dette gælder dog ikke gruppen med børn under 2 år med organpåvirkning. Den har en ligelig kønsfordeling.

Årsagen til sygdommen kender vi ikke. På et tidspunkt mente man, at et bestemt Herpesvirus kunne medføre “Langerhans celle histiocytose”, men det er nu afklaret, og har vist sig at være grundløst.

Behandling

Efter undersøgelserne deler man børnene op i tre grupper som i ovenstående tabel. Børn med’ enkelt-system (sygdom et enkelt sted), f.eks. hud eller knogle, kan man se an en tid i håb om, at sygdommen vil svinde spontant. Hvis der ikke kommer en bedring inden for nogle måneder, bør man starte behandling, f.eks. lokalt med strålebehandling eller med kemoterapi (methotrexat og 6-mercaptupurin). Sidstnævnte kan gives hjemme som tabletter og kontrolleres ved ambulante besøg.

Når det gælder multi-system (sygdom flere steder) bliver børnene sat i behandling efter en international protokol. Herved kan man over 2-3 år opgøre resultaterne og analysere, hvad der er blevet bedre eller eventuelt, hvad der ikke synes ændret i forhold til data fra foregående protokol. Børn med organpåvirkning deltager også i protokollen, men de stopper og overgår til anden behandlingen, hvis der ikke er tilstrækkelig effekt.

I et samarbejde med vores svenske kolleger har vi lavet en undersøgelse af vævstyper hos 84 børn med “Langerhans celle histiocytose”. Vævstyper er forskellige, arvelige antigener i organismens væv, som kan sammenlignes med blodtyper. Visse vævstyper kan medføre risici, f.eks. gigtsygdomme, hårtab eller infektioner. Vi fandt, at børn med en særlig vævstype, der alle havde enkelt-syg-dom, ikke fik yderligere organinvolvering, og at sygdommen ikke kom igen. Børnene forblev således raske uden senfølger i de mange år, vi fulgte dem.

Få senfølger

Det er sjældent, at børn med “Langerhans celle histiocytose” får senfølger, men det forekommer hos ca. 10% af børnene i form af nedsat hørelse eller diabetes insipidus, der er en betegnelse for en tilstand med meget stor vandladning. Området, der styrer vandladningen, ligger i hypofysens baglap. Tilstanden kan behandles med hypofysehormonet vasopressin, der gives som næsespray, og efter en kort tid reguleres urinmængden med få vanskeligheder. “Langerhans celle histiocytose” forekommer hos voksne helt overvejende i knogle og lunger. I sidstnævnte tilfælde er der påvist en sammenhæng med rygning.