Wilms' tumor

Forekomst

Wilms' tumor (nefroblastom) er en form for kræft i nyren, som i 1899 blev beskrevet af den tyske læge Marx Wilms. Sygdommen forekommer kun - eller næsten kun - hos børn og findes oftest hos små børn i alderen 1 - 5 år. Svulsten optræder lige hyppigt hos piger og drenge. I Danmark vil 8 - 10 børn hvert år få diagnosticeret Wilms' tumor.

Årsagen til at svulsten udvikles kendes ikke, men man ved, at visse medfødte fejl optræder påfaldende hyppigt hos børn med Wilms' tumor. Det drejer sig f.eks. om misdannelser i nyrer og urinveje, i skelettet og/eller i øjnene. I langt de fleste familier får kun eet barn sygdommen.

Svulsten kan udvikles i een nyre (90 - 95%) eller i begge nyrer ( 5 - l0%).

Sygdomstegn

De fleste børn med Wilms' tumor viser fra starten kun udvendige sygdomstegn i form af "stor mave" med synlig og/eller følelig svulst i højre eller venstre side. Svulsten opdages ofte tilfældigt, f.eks. ved rutineundersøgelse hos lægen eller i forbindelse med at barnet er i bad. Andre symptomer kan f.eks. være mavesmerter, opkastninger, feber og/eller blodig urin. Børnenes almentilstand er næsten altid god med normal appetit, aktivitetsniveau og humør. Træthed og vægttab er ikke typiske symptomer, men kan forekomme hos enkelte børn.

Hos de få børn, som får spredning (metastasering) af svulstceller uden for nyren, f.eks. til lunger, skelet eller lever, sker dette i de fleste tilfælde så sent i sygdomsforløbet, at metastaserne ikke vil give symptomer, når sygdommen opdages.

Undersøgelser

Diagnosen kan næsten altid stilles ved hjælp af røntgenundersøgelser, f.eks. CT-scanning af bughulen eller ved ultralydscanning. Begge undersøgelser vil kunne fastslå svulstens tilstedeværelse og dens beliggenhed i bughulen. Undersøgelserne vil også kunne give oplysninger om svulstens størrelse og tilknytning til nyrer og andre organer, og vil kunne bidrage til belysning af, om der er spredning af svulstceller i bughulen, f.eks. til lymfeknuder eller lever.

Oftest anvendes både CT-skanning og ultralydskanning af bughulen i den diagnostiske udredning.

Diagnosen vil - om nødvendigt - kunne sikres ved histologisk (mikroskopisk) undersøgelse af en vævsprøve udtaget ved ultralydsvejledt punktur af svulsten med en ganske tynd nål (finnålsbiopsi). En sådan undersøgelse gennemføres i fuld bedøvelse.

På diagnosetidspunktet undersøges om sygdommen har spredt sig uden for bughulen. Dette gøres ved hjælp af røntgenundersøgelse og CT-scanning af lunger, og evt. af hovedet , ved isotop-scanning af skelettet, samt ved knoglemarvsundersøgelse. Andre undersøgelser er sjældent nødvendige.

Stadier

Afhængig af sygdommens spredning defineres følgende stadier af Wilms' tumor

Stadium 1: hvor svulsten er lokaliseret inden for nyrens kapsel.

Stadium 2: hvor svulsten er vokset igennem nyrens kapsel med eller uden spredning til de nærmest liggende lymfeknuder.

Stadium 3: hvor svulstvæv har spredt sig til lymfeknuder i andre dele af bughulen, eller hvor der har været brud på svulstkapslen under operation.

Stadium 4: hvor svulstceller har spredt sig med blodstrømmen til andre dele af kroppen (f.eks. lunger).

Stadium 5: hvor begge nyrer er angrebet af svulstvæv.

Behandling

Behandling af Wilms' tumor omfatter en kombination af kemoterapi, operation og evt. stråleterapi, og gennemføres i et samarbejde mellem børnekræftlæger, kirurger og strålelæger.

Danske behandlingscentre deltager sammen med andre afdelinger fra en række europæiske lande i et samarbejde, som har til formål at forbedre behandlingen af børn med Wilms' tumor. Dette samarbejde har fungeret i en lang årrække, og den behandling, som i dag tilbydes børnene, er baseret på et mangeårigt erfaringsgrundlag fra tidligere behandlinger. Vi ved derfor, at

Kemoterapi forud for operation hos langt de fleste børn bevirker, at svulsten skrumper. Herved mindskes risikoen for, at svulstens kapsel går i stykker under operationen og kræftcellerne spredes ud i bughulen.
Kemoterapi forud for operation medfører en sådan hæmning af svulstens vækst og tendens til spredning i bughulen, at mange børn, som har fået 4 ugers behandling før operationen, kan helbredes med en relativt mild kemoterapi og helt undgå at få strålebehandling efter operationen.
Kemoterapi efter operation er nødvendig hos de fleste børn.
Strålebehandling kan undværes hos de fleste børn.

I dag indledes behandlingen af næsten alle børn med Wilms' tumor derfor med 4 til 6 ugers kemoterapi efterfulgt af operation.

Hos børn med eensidig Wilms' tumor fjernes hele den angrebne nyre.

Endvidere tages vævsprøver fra de nærmest liggende lymfeknuder. Under operationen gennemgår kirurgerne den raske nyre og alle bughulens øvrige organer. Hvis der er mistanke om spredning af svulstvævet, udtages vævsprøver (biopsier) fra de mistænkte områder.

Alt udtaget væv sendes til histologisk undersøgelse(mikroskopi). Resultatet af disse undersøgelser vil være afgørende for planlægningen af den efterfølgende behandling, som dels vil afhænge af sygdommens stadium på operationstidspunktet, dels af svulstvævets mikroskopiske struktur.

I de tilfælde, hvor svulsten er uden spredning og mikroskopisk klassificeret som en "lavrisiko" tumor, vil behandlingen efter operationen omfatte lav-intensiv kemoterapi i en kort periode og strålebehandling vil ikke være nødvendig.

Findes der spredning af svulstvæv uden for nyren og/eller svulstvæv med indhold af "højrisiko" strukturer (ca. 10% af alle Wilms' tumorer) er mere intensiv og langvarig kemoterapi nødvendig , evt. suppleret med stråleterapi.

Børn med svulst i begge nyrer kræver individuel behandling såvel med hensyn til kemoterapi som med hensyn til operation og evt. strålebehandling.

Det tilstræbes at bevare så meget funktionsdygtigt nyrevæv som muligt. I de tilfælde, hvor det ikke er muligt at bevare tilstrækkeligt nyrevæv, vil langtidsdialyse og efterfølgende nyretransplantation være nødvendig.

Prognose

Prognosen er god for de fleste børn med Wilms' tumor, som er en af de kræftformer, hvor moderne behandling har givet de bedste resultater. I dag vil således langt de fleste børn med Wilms' tumor kunne opnå helbredelse. Chancerne for helbredelse afhænger af sygdommens stadium og af svulstvævets struktur. Bedst er prognosen hos børn med sygdom uden spredning og "lavrisiko" tumor struktur.