Hodgkin's sygdom

Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og Rigshospitalet, September 2004

Forekomst

Lymfomer (lymfeknudekræft) er den 3. hyppigste kræftform hos børn og optræder med stigende hyppighed op gennem barnealderen. Lymfeknudekræft inddeles i 2 hovedformer: Hodgkin's sygdom og non-Hodgkin's lymfom. Hvert år diagnosticeres 5 - 6 tilfælde af Hodgkin's sygdom (HS) i Danmark. Hos børn under 10 år optræder sygdommen hyppigst hos drenge, mens den er lige hyppig hos drenge og piger i teenageårene.

Det vides, at visse børn med meget svære defekter i deres immunapparat har en øget risiko for at få lymfeknudekræft. Hos langt de fleste børn med lymfeknudekræft er immunapparatet imidlertid helt normalt, og årsagen til at sygdommen er opstået, er ukendt.

Biologi

Kræftcellerne ved HS opstår i de fleste tilfælde fra tidlige forstadier til celler, der spiller en rolle for kroppens immunapparat. Immunapparatets celler er især lokaliseret til lymfeknuder, milt, lever, blod og knoglemarv. Ved HS er det kun en lille del af kræftsvulsten, der udgøres af typiske HS-celler (de såkaldte Reed-Sternberg celler), mens hovedparten af cellerne i kræftsvulsten udgøres af tilsyneladende normale hvide blodlegmer (lymfocytter) og bindevævsceller, der har reageret på tilstedeværelsen af HS kræftcellerne. Ind imellem er der så få af de typiske HS kræftceller (Reed-Sternberg celler), at det kan være nødvendigt med flere lymfeknudebiopsier før diagnosen kan stilles.

Sygdomstegn

HS kræftcellerne danner en lang række hormonlignende stoffer, og det er ofte virkningen af disse, der præger patienterne på det tidspunkt, hvor diagnosen stilles. Det drejer sig typisk om feber, nattesved og vægttab.

Hyppigste fund er iøvrigt forstørrede lymfeknuder, som ofte er lokaliseret til halsen eller brysthulen, hvor de eventuelt kan besværliggøre vejrtrækningen. Derudover kan der ses forstørrelse af milten eller leveren.

Endelig kan kræftcellerne sidde i knoglemarven og påvirke knoglemarvsfunktionen, således at antallet af røde og hvide blodlegemer samt blodplader er lavt (det indebærer blodmangel, øget infektionstendens og blødningstendens).

Selve lymfeknudehævelsen er almindeligvis uøm, og de fleste patienter er i relativt god almentilstand på diagnosetidspunktet.

Undersøgelser

Diagnosen stilles almindeligvis ved mikroskopi af en lymfeknudebiopsi.

Når diagnosen er stillet, gennemføres en række undersøgelser, der skal kortlægge, hvor udbredt sygdommen er. Disse undersøgelser omfatter røntgenundersøgelse (eventuelt CT-scanning) af lunger og brysthule, ultralyd (eller CT-scanning) af bughulen, isotopknoglescanning og andre scanninger betinget af, hvor sygdommen er lokaliseret, undersøgelse af rygmarvsvæske for kræftceller samt knoglemarvsundersøgelse. På de udtagne prøver fra rygmarvsvæske, knoglemarv, lymfeknuder eller andet væv foretages undersøgelser, der skal fastlægge, hvilken type lymfeknudekræft, det drejer sig om. Disse undersøgelser kan eventuelt vare mange dage. I enkelte tilfælde er det så vanskeligt at stille diagnosen HS, at biopsier fra lymfeknuder eller andet væv må gentages. Såfremt barnets almentilstand er god, forringer det ikke chancerne for helbredelse, at behandlingens start udskydes de dage, hvor undersøgelserne står på. Det er vigtigt med en helt korrekt diagnose for at kunne vælge den bedst mulige behandling.

Hvis barnet i betydelig grad er påvirket af sin sygdom, kan det imidlertid være nødvendigt at indlede behandlingen, før alle svar foreligger.

Stadier

Med henblik på at fastlægge, hvor intensiv behandlingen skal være, inddeles sygdommen i stadier afhængig af, hvor udbredt den er:

Stadium I Sygdommen er lokaliseret (f.eks. til en enkelt lymfeknude eller kun til milten).

Stadium II Sygdommen involverer flere lokalisationer på samme side af mellemgulvet.

Stadium III HS kan påvises på begge sider af mellemgulvet.

Stadium IV Sygdommen optræder spredt i et eller flere organer (andre end lymfeknuder), f.eks. spredt i milten, knoglemarven, centralnervesystemet.

A-symptomer: ingen af nedenstående almen-symptomer.

B-symptomer: feber, udtalt nattesved eller uforklaret vægttab på mere end 10%.

Stadium IIB betyder således, at symptomerne er til stede, mens stadium IIA betyder, at de ikke er til stede hos en patient med stadium II HS.

Behandling

Behandlingen omfatter cellegifte og/eller strålebehandling.

De fleste patienter behandles kun med kemoterapi, medens strålebehandling reserveres til patienter, hvor effekten af kemoterapi er utilstrækkelig.

Vælges behandling med kemoterapi gives 2 - 6 behandlingsserier, hvoraf hver serie omfatter 3 - 4 forskellige cellegifte. Den samlede behandlingsvarighed er da fra 2 - 6 måneder.

Prognose

For patienter med lokaliseret sygdom og fravær af B-symptomer er chancerne for helbredelse tæt ved 100%, men selv hos patienter med mere udbredt sygdom (Ill - IV) er chancerne for helbredelse omkring 90%.

I de tilfælde, hvor sygdomstilbagefald opstår, sker dette almindeligvis inden for de første 5 år fra diagnosen blev stillet. Chancerne for helbredelse ved ny behandling er da gode, især hvis sygdommen er opstået flere måneder eller år efter diagnosen blev stillet. Ved sygdomstilbagefald vil behandlingen almindeligvis omfatte andre kombinationer af cellegifte end de, der blev anvendt i første omgang. Eventuelt vil en ny intensiv cellegiftbehandling blive kombineret med transplantation af stamceller fra knoglemarv eller blod.