Hjernetumorer

Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og Rigshospitalet, September 2004

Forekomst

De svulster, som hyppigst forekommer i barnealderen, er hjernetumorer. Svulsterne udgår fra nerveceller eller hyppigere fra "støttevæv", som omlejrer nervecellerne. Det giver anledning til forskellige navne til hjernetumorerne f.eks. medulloblastom, astrocytom, ependymon, kraniofaryngeom, gliom. Der opstår hvert år ca. 40 nye tilfælde af hjernetumorer hos børn i Danmark. Svulsterne optræder i alle aldre og kan i sjældne tilfælde være medfødte.

Årsagen til at hjernetumorer opstår kendes ikke. Svulsterne er ikke arvelige.

Sygdomstegn

De sygdomstegn, som barnet udvikler, kan være meget forskellige og er bestemt af barnets alder, tumors beliggenhed i hjernen og den hast, hvormed svulsten vokser. Sygdomstegnene (symptomerne) er betinget af den skade, tumor gør på det omliggende hjernevæv og af trykstigningen i kraniet.

Spædbørn og småbørn kan være præget af manglende appetit, opkastningstendens og dårlig trivsel, uro og/eller skrigetendens. Måske bliver kraniets fontanelle (den "bløde plet") mere spændt og hård, måske har barnet tendens til at ligge med bagoverbøjet nakke eller barnet kan få kramper.

Større børn kan klage over hovedpine, kan få kvalme og opkastninger især om morgenen, kan ændre adfærd eller få svært ved skolearbejde og have større søvnbehov. Der kan optræde lammelser eller styringsbesvær af arme og ben, lammelser af ansigtsmusklerne, svimmelhed eller synsforstyrrelser. Der kan komme kramper i mindre muskelgrupper eller epileptiske anfald med trækninger i arme og ben og eventuelt kortvarig bevidstløshed. Undertiden opdages svulsten tilfældigt, inden barnet har fået symptomer, der peger på en hjernesvulst.

Undersøgelser

Ved CT-scanning af hjernen kan tumors størrelse og beliggenhed fastlægges. Man kan se, om der er tegn på hindret afløb af hjernevæsken, hvilket viser sig ved udvidelse af hjernens normale hulrum (ventrikelsystemet); det kaldes "hydrocephalus" eller "vand i hovedet". MR-scanning af hjernen kan være indiceret ved visse svulster, som er lokaliseret centralt i hjernen, eller hvis afgrænsningen af svulstvævet er vanskelig at fastlægge før operation. Ved øjenundersøgelse kan påvises forhøjet tryk i kraniet, som forplantes til øjenbaggrunden. I tilfælde af kramper, kan en undersøgelse af hjernens elektriske udladninger (EEG-undersøgelse) være indiceret. En speciel ørelægeundersøgelse kan være nødvendig, hvis der har været svimmelhed eller hørenedsættelse.

Behandling

Behandling
Hjernesvulsten skal om muligt fjernes ved operation, som foretages på neurokirurgisk afdeling. Hvis der er tegn på hindret afløb af hjernevæsken, må man undertiden indlægge et plasticrør med ventil for at sikre afløbet inden fjernelse af svulsten. Røret lægges under huden fra hjernens sidehulrum og ned i bughulen. Dette indgreb vil oftest give en hurtig bedring. Undertiden gives binyrebarkhormon (Decadron) for at mindske væskeansamling (ødem) og andre reaktioner, som kan optræde omkring svulsten. Denne behandling kan vare i dage til uger.

Operationen af selve svulsten har til formål at fjerne svulstvævet uden at skade det omgivende raske væv. Selvom operationen er vellykket, er det dog ikke altid at de symptomer, som barnet havde før operationen, forsvinder. Undertiden må man også operere ind i sundt væv, hvorved der kan komme nye følgetilstande som for eksempel kraftnedsættelse og lammelser af muskler. Der kan også ske ændringer i barnets psykiske tilstand, både som følge af svulsten selv og som følge af operationen. Hvis svulsten ikke kan fjernes helt, fordi risikoen for alvorlige skader derved bliver for stor, må man anvende andre behandlingsformer i tillæg til -eller i stedet for- operation (se nedenfor).

Ved operationen vil det udtagne svulstvæv blive sendt til mikroskopi undersøgelse, der vil kunne klarlægge svulstens karakter. Undersøgelserne af svulstvævet kan tage op til en uge, men er en vigtig forudsætning for den efterfølgende behandlingsplan.

Svulsten kan vise sig at være godartet og vil da oftest ikke kræve efterbehandling. Andre svulster, specielt de fleste hjernekræftformer, er følsomme for strålebehandling eller kemoterapi.
Strålebehandling
Strålebehandling kan efterfølge operationen, hvis hjernesvulsten er følsom for denne behandling. Hvis svulsten er følsom, er behandlingen vigtig hvis der er efterladt svulstvæv. Børn, som har svulster med en betydelig risiko for spredning til andre dele af centralnervesystemet, eller med særlig risiko for tilbagefald, tilbydes altid strålebehandling, også i de tilfælde hvor alt svulstvævet er fjernet. Nogle patienter strålebehandles alene hvor svulstens sad, men ved svulster med spredningsrisiko bestråles hele hjernen og hele rygmarven. Strålebehandlingen varer fire til seks uger og foregår på en stråleafdeling (onkologisk afdeling), som har nært samarbejde med børneafdelingen. Strålebehandlingen giver ikke smerter men kan give kvalme, som kan behandles med kvalmemedicin. Der kan også komme en forbigående hæmning af knoglemarvens produktion af blodlegemer. I stråleperioden foretages derfor ugentlig blodprøvekontrol, og eventuelt skal der gives blodtransfusion.

Efter strålebehandling mod hjernen kan der ske en hæmning af den intelligensmæssige udvikling ligesom der kan ske ændringer i barnets psykiske tilstand. Jo yngre barnet er ved bestrålingen, jo større er risikoen for følgetilstande. For de helt små børn vil man derfor helst udskyde en strålebehandling til efter 3 års alderen, hvis det er muligt (se nedenfor)

Hvis strålebehandlingen omfatter de centrale dele af hjernen (hypofysen og hypo-thalamus) kan der komme forstyrrelser i de hormonsystemer, der styres herfra. Det drejer sig om væksthormon, skjoldbruskkirtelhormon, binyrebarkhormon og kønshormon. Mangel på disse hormoner kan udvikles gradvist over mange år. Der skal derfor ca. hvert halve år foretages blodprøvekontrol af hormonproduktionen, så man kan starte hormonbehandling, hvis der skulle komme forstyrrelser. Der kan også komme en vis hæmning i rygsøjlens vækst, hvis der gives bestråling mod rygmarven. For at hindre eller mindske risikoen for disse senfølger, foretages altid før der gives bestråling, en nøje beregning af den nødvendige stråledosis samt en afgrænsning af det nødvendige strålefelt (simulering). Barnet placeres derfor inden behandlingen i en plastikskal, der fremstilles specielt til det enkelte barn, så der sikres en nøjagtig dosering af strålerne.
Kemoterapi
Den tredje behandlingsmulighed er kemoterapi (cytostatikabehandling), der anvendes til visse hjernesvulster. Det har vist sig, at svulsterne har forskellig følsomhed for disse stoffer, og det er ved nogle af disse svulstformer endnu ikke endeligt bevist at kemoterapi forbedrer helbredelseschancerne. Ved visse svulsttyper vil vi derfor tilbyde behandlinger, hvor det ved en lodtrækning afgøres om der alene skal gives strålebehandling eller først kemoterapi og derefter strålebehandling. Ved andre svulsttyper vil vi tilbyde kemoterapi til alle med eller uden supplerende strålebehandling.

Hos børn under 3 år, er der som nævnt, hyppigere følgetilstande efter strålebehandlingen end hos større børn. Til børn under 3 år med visse hjernesvulster tilbyder vi derfor kemoterapi i håb om at kunne udskyde tidspunktet for strålebehandling eller i enkelte tilfælde helt undgå denne.

Prognose

Prognosen afhænger af tumors størrelse, beliggenhed i hjernen og om det har være muligt at fjerne svulsten fuldstændigt.

For de ondartede hjernesvulster er prognosen altid meget alvorlig og efterbehandling til operationen er altid nødvendig. Prognosen er især alvorlig for de mindste børn og for de børn, hvor der ved operationen er efterladt væv, som ikke er stråle- eller cytostatikafølsomt. Der sker dog fortsat betydelige fremskridt, både i svulstbehandlingen og i vores muligheder for at afhjælpe og behandle de følgetilstande, som kan optræde som følge af svulsten, operationen og efterbehandlingen.