Hepatoblastom - Hepatocellulært carcinom
Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og Rigshospitalet Marts 2006
Forekomst
Ondartede levertumorer (hepatoblast-om/hepatocellulært carcinom) er meget sjældne hos børn. Der diagnosticeres 1-3 nye tilfælde årligt hos børn <15 år i Danmark. Hepatoblastom rammer små børn under 5 års alderen. Hepatocellulært carcinom ses oftest over 10 års alderen. Årsagen til, at svulsten udvikles, kendes ikke.
Sygdomstegn
Det første symptom er som regel ”en stor mave” eller en svulst der kan føles, evt. også ses, i højre side af maven. Dårlig appetit og opkastninger, vægttab, feber, træthed, blodmangel og gulsot kan også forekomme.
Undersøgelser
Svulsten påvises ved ultralyd-scanning og MR- eller CT-scanning af bughulen. Disse undersøgelser vil kunne fastslå svulstens beliggenhed, størrelse og spredning i- og udenfor leveren. For at holde øje med mulige bivirkninger af cellegiften undersøges flere organfunktioner undervejs.
De fleste hepatoblastomer producerer og udskiller hormonligende stoffer som f.eks. alpha-føtoprotein og humant choriongonadotropin, som kan anvendes som tumormarkører. Koncentrationen af disse stoffer kan måles i serum og urin og vil være forhøjet i ca. 90% af tilfældene.
Den endelige diagnose bliver stillet ved mikroskopi af vævsprøve udtaget fra svul-sten ved en operation eller ved en ultralydvejledt finnålspunktur. Begge undersøgelser udføres under fuld bedøvelse. Udtagelse af vævsprøve kan undlades hvis den endelige diagnose kan stilles på svulstens typiske udseende ved scanningen kombineret med forhøjet koncentration af tumormarkører. På diagnosetidspunktet undersøges også for spredning af sygdommen. Dette gøres ved hjælp af f.eks. røntgenundersøgelser eller scanninger af brystkassen, samt ved isotop-scanning af skelettet og ved knoglemarvsundersøgelse.
Risikogrupper
Hepatoblastomerne klassificeres i lav- og højrisiko grupper. Lavrisiko tumorer er begrænsede til leveren og inddrager maksimalt tre af leverens fire afsnit. Højrisiko gruppen inkluderer tumorer der inddrager alle fire afsnit af leveren, med eller uden sygdomsspredning udenfor leveren samt alle tumorer med sygdomsspredning udenfor leveren.
Behandling
Behandlingen kombinerer kemoterapi og operation og gennemføres i et samarbejde mellem børnekræftlæger og kirurger.
Danske behandlingscentre deltager sam-men med andre afdelinger fra en række europæiske lande i et samarbejde, som har til formål at forbedre behandlingen af levertumorer. Dette samarbejde har fungeret i en lang årrække, og den behandling, som i dag tilbydes børnene, er baseret på mange års erfaring fra tidligere behandlinger. I nogle tilfælde (hvor lægerne ikke ved om en behandling er bedre end en anden) vil der blive forespurgt, om man på frivillig basis, vil deltage i lodtrækning mellem 2 behandlings-muligheder. Dette gælder kun for børn med hepatoblastom i lavrisiko gruppen.
I de fleste tilfælde indledes behandlingen med kemoterapi omfattende forskellige kombinationer af cytostatika (celegifte), som vil afhænge af tumorens risikoklassificering. Effekten af behand-lingen vurderes løbende med ultra- lyd-, MR- eller CT-scanning af bughulen og evt. af lunger. Operativ fjernelse af tumoren søges gennemført efter 4 til 6 behandlingsserier. Operation efterfølges af en mere kortvarig kemoterapi. I sjældne tilfælde kan svulsten fjernes uden forudgående kemoterapi. Der gives i så fald efterfølgende kemoterapi for at hindre sygdomstilbagefald. Hvis levertumoren vurderes inoperabel også efter kemoterapi og hvis der ikke findes sygdomsspredning, kan indstilling til levertransplantation overvejes.
Prognose
Behandlingsresultaterne for hepatoblastom er forbedret betydeligt i løbet af de sidste 10 år. Anvendelse af nyere cytostatika (cisplatin, carboplatin) tillader nu komplet fjernelse af tumoren i langt flere tilfælde end det tidligere var muligt. Chancerne for helbredelse er derfor særdeles gode for børn med lokaliseret hepatoblastom. Ved sygdomsspredning og ved hepatocellulært carcinom er behandlingsresultaterne fortsat mindre gode.
