Ewing's sarkom

EWING'S SARKOM

Fra de danske børnekræftafdelinger i Aalborg, Århus, Odense og Rigshospitalet, September 2004

Forekomst

Ewing’s sarkom er en kræfttype, som kan udgå fra knogler eller fra bindevæv. Sygdommen er opkaldt efter amerikaneren James E. Ewing.

Sygdommen er sjælden. Der er hvert år ca. 2-3 nye tilfælde i Danmark. Det er oftest børn og teenagere og flest drenge, som rammes. Man kender ikke sygdommens årsag, men man ved, at hverken arv eller miljøfaktorer spiller en rolle for sygdommens opståen.

Sygdomstegn

Oftest opdages sygdommen på grund af smerte og hævelse ved skaftet af en af de lange rørknogler i et ben eller en arm. I andre tilfælde er kræftsvulsten lokaliseret til en af de flade knogler i hovedet eller på kroppen, f.eks. i bækkenet. Ewing’s sarkom kan også udgå fra bindevævet ved en knogle.

Der kan samtidig være feber, og sygdommen kan forveksles med en knogleinfektion. Knoglens styrke er svækket af svulsten (tumoren), og i nogle få tilfælde brækker knoglen

Undersøgelser

Røntgenbilleder af tumor viser, at knoglen er opblæret, og at det bløde bindevæv omkring knoglen er opsvulmet. Forandringer i knoglen kan vise en lagdeling, som ligner løgskæl. Technetium knoglescanning kan vise, om der er andre steder i skelettet, som er angrebet. CT-scanning eller MR-scanning viser tumorens udbredelse mere præcist, og disse scanninger kan også afsløre metastaser, f.eks. i lungerne.

Knoglemarven undersøges for at se, om sygdommen har bredt sig dertil. I det tilfælde kan der også cirkulere en større mængde Ewing kræftceller i blodkarrene, en tilstand, som kaldes Ewing-sepsis (sepsis = ”blodforgiftning”).

Den præcise diagnose får man ved at mikroskopere en vævsprøve, udtaget fra kræftsvulsten ved en operation i fuld bedøvelse. Vævsprøven skal afkalkes og indstøbes i paraffin, skæres og farves, før den kan bedømmes i mikroskopet. Disse procedurer tager flere dage, hvor man må vente på svaret, før man kan starte behandling. I nogle tilfælde tager det længere tid, fordi det er nødvendigt at foretage supplerende undersøgelser af vævet, især hvis tumorcellerne er så umodne og ukarakteristiske, at de kan forveksles med andre kræftformer (f.eks. leukæmi). I de fleste tilfælde af Ewing’s sarkomer afklares diagnosen også ved kromosomundersøgelse af tumorvævet, hvor man finder overførsel af materiale mellem kromosom nr. 11 og 22.

Behandling

Behandlingen af Ewing’s sarkom følger i Danmark en international behandlingsprotokol. Med denne protokol tilstræber man at give den mest effektive behandling og samtidig at høste erfaringer til yderligere at forbedre behandlingen.

Princippet i behandlingen er at afgrænse og formindske tumoren mest muligt ved hjælp af kemoterapi. På den måde søger man at begrænse omfanget af den nødvendige operation. Ved operationen fjernes den resterende tumor, hvis det er muligt. Det kan blive nødvendigt at indsætte et stykke kunstig knogle i stedet for det fjernede knoglevæv. I nogle få tilfælde kan man kun fjerne tumoren ved at foretage en amputation.

Efter operationen undersøges det fjernede væv for at vurdere, hvor godt kemoterapien har virket på kræftcellerne. På baggrund af kemoterapivirkningen og svulstens oprindelige størrelse tilrettelægges den kemoterapi og eventuelle bestråling, som skal gives efter operationen. Behandlingen gives for at udrydde de tumorceller, som kan have spredt sig før eller under operationen. Hvis man ikke kan fjerne tumor med kemoterapi og operation, kan tumoren behandles med stråler før eller efter operationen. Man prøver at begrænse anvendelsen af strålebehandling mest muligt, fordi stråler har en uheldig virkning på knoglevæksten.

Prognose

Den bedste chance for at blive helbredt har de patienter, som har en tumor på under 200 ml. og de, der ikke har synlige metastaser samt de patienter, hos hvem sygdommen ikke sidder i bækkenet eller i kroppens centrale dele. Hvis der ikke har været metastaser, vil mere end halvdelen være sygdomsfri efter 3 år, hvilket hos de fleste vil være ensbetydende med helbredelse. I sjældne tilfælde kan der komme senere tilbagefald af sygdommen.